TY - JOUR AU - Sandoval Martínez, Diana Katherine AU - García Ayala, Ernesto AU - Ramírez Figueroa, Santiago AU - Torres Rodríguez, Karen Julieth AU - Velandia Avendaño, María Camila AU - Villamizar Castro, José Fernando AU - Villamizar Peña, Lorena Marcela AU - Quintero Villamizar, Jonathan Andrés PY - 2018/01/01 Y2 - 2024/03/28 TI - Síndrome de Rendu Osler Weber en una adolescente en Colombia : reporte de un caso de autopsia. JF - Biosalud JA - biosalud VL - 17 IS - 1 SE - Reporte de caso DO - 10.17151/biosa.2018.17.1.8 UR - https://revistasojs.ucaldas.edu.co/index.php/biosalud/article/view/2254 SP - 83-89 AB - <p>La telangiectasia hemorrágica hereditaria es una enfermedad genética rara, perteneciente al grupo de púrpuras angiopáticas de tipo congénito, caracterizada por lesiones vasculares, encontrando frecuentemente telangiectasias en piel y mucosa del tracto gastrointestinal, fístulas arteriovenosas pulmonares y malformaciones vasculares en sistema nervioso central. Su manifestación clínica más frecuente son las hemorragias del tracto respiratorio superior. Este es el caso de una adolescente de 13 años con hallazgos de hepatopatía crónica, esplenomegalia difusa, pancitopenia, fístulas arteriovenosas pulmonares, deterioro neurológico progresivo secundario a hemorragia subaracnoidea con posterior defunción. Se realizó autopsia médicocientífica que reveló múltiples telangiectasias en mucosas, cirrosis de Osler, malformaciones arteriovenosas en polígono encefálico, hemorragia intraventricular con extensión subaracnoidea y bronconeumonía bibasal con pleuritis secundaria.</p> ER -